Médecine Interne

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La maladie de Behçet est une vascularite systémique rare dont la prévalence est plus importante en Turquie et dans certains pays d’Asie comme le Japon ; en Europe, elle suit un gradient Nord-Sud. Son diagnostic repose sur un score clinique récemment actualisé, reposant sur l’aphtose buccale et génitale, les atteintes cutanées, ophtalmologiques, neurologiques et cardiovasculaires.
Il n’existe à ce jour aucun marqueur biologique spécifique de la maladie ; la positivité d’HLA-B51 est un marqueur génétique de prédisposition. Les progrès réalisés dans la connaissance de la physiopathologie de la maladie de Behçet ont mis en évidence le rôle de certaines cytokines pro-inflammatoires telles que le TNF, l’IL1 ou l’IL6. Ces cytokines sont aujourd’hui ciblées par les nouvelles biothérapies et ouvrent de nouvelles perspectives dans le traitement des formes sévères et réfractaires de la maladie.

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L’hydroxychloroquine reste le traitement de base du lupus. Ses effets bénéfiques au cours de la grossesse sont confirmés et les modalités de la surveillance ophtalmologique ont été précisées récemment. Les biothérapies ciblées sur le lymphocyte B n’ont pas supplanté les immunosuppresseurs classiques, mais le belimumab a obtenu l’autorisation de mise sur le marché au cours du lupus actif en dehors des atteintes rénales ou neurologiques. Le rituximab garde sa place au cours des cytopénies ou de certaines atteintes rénales réfractaires, et de nouveaux anticorps monoclonaux comme l’epratuzumab font espérer de nouvelles avancées. La prise en charge doit également intégrer la prévention du risque cardiovasculaire et la prévention des infections. L’adhésion au traitement est essentielle et peut être améliorée par l’éducation thérapeutique.

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Le traitement de l’œil sec repose avant tout sur les larmes artificielles. En cas de blépharite, des soins d’hygiène des paupières sont proposés en première intention. Dans les formes plus sévères ou rebelles, on fera appel à tous les autres moyens que nous aborderons plus bas, sachant que leur efficacité et leur tolérance varient avec les patients.

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La fracture de hanche est considérée comme une fracture majeure de l’ostéoporose. Son importance peut être mesurée à partir des données d’hospitalisation du programme de médicalisation du système d’information.
Son incidence est plus importante chez la femme et augmente avec l’âge chez les deux sexes. L’évolution de son incidence sur la période 2002-2008 en France montre une diminution de 8 % et une augmentation de 2 % chez la femme et l’homme respectivement, alors qu’une modélisation réalisée chez la femme annonce une augmentation de 20 % de cette fracture en 2020.
Le taux de létalité hospitalière de 2,8 % et 5,4 % chez la femme et l’homme respectivement en fait une fracture sévère, même si ce taux diminue au cours du temps. Ces fractures sont également à l’origine d’un coût hospitalier particulièrement élevé.

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Les lésions lupiques des mains sont multiples d’origine lupique ou plus rarement vasculaire. Il est fondamental de faire un diagnostic précis en sachant que les lésions de lupus discoïde les plus fréquentes sont souvent réfractaires au traitement. Le terme “lupus-engelures” doit être réservé aux lésions qui ressemblent à des engelures persistant au-delà de la saison froide. Les lésions vasculaires peuvent être d’origine inflammatoire ou thrombotique. Au cours de la dermatomyosite, les lésions digitales siègent principalement en regard des articulations alors que les lésions cutanées lupiques sont souvent localisées entre les articulations. Les ulcérations sont plus fréquentes en cas de néoplasie associée.
Les mains mécaniques sont la manifestation cutanée du syndrome des antisynthétases, avec un Raynaud et une atteinte pulmonaire sévère. Les ulcères digitaux de la sclérodermie représentent un handicap important. Leur prise en charge a été améliorée du fait des traitements préventifs et curatifs vasodilatateurs.

Médecine Interne
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Des apports calciques adéquats au quotidien associés à un statut en vitamine D non déficient sont une des conditions incontournables pour une bonne santé osseuse et, nous le savons maintenant, une marche de bonne qualité en ce qui concerne la vitamine D. En pratique quotidienne, que l’on soit en situation fracturaire à basse énergie ou en prévention de fractures incidentes, il est donc incontournable d’évaluer le statut en calcium au quotidien afin d’y apporter d’éventuelles corrections selon les recommandations des autorités de santé [1] (tableau I).

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Depuis plusieurs décennies, le traitement du lupus se résume aux corticoïdes associés aux antipaludéens de synthèse et, en cas de résistance, aux immunosuppresseurs. Néanmoins, ces dernières années, des progrès considérables ont été réalisés en matière de stratégies thérapeutiques, visant notamment l’épargne cortisonique et l’épargne d’immunosuppresseurs, particulièrement pour le cyclophosphamide.
Les molécules immunosuppressives utilisées jusqu’ici dans la greffe ont démontré leur intérêt dans le lupus systémique, notamment le mycophénolate mofétil.
Une ère nouvelle s’ouvre, celle des biothérapies. Le rituximab n’a pas confirmé ses promesses dans deux essais randomisés versus placebo dans le lupus rénal et non rénal, mais le schéma des études et le critère principal employés expliquent probablement cet échec. En effet, les recommandations d’experts basées sur les séries de cas et les observatoires recommandent l’utilisation du rituximab dans les formes de lupus réfractaires aux traitements conventionnels.
Le belimumab est une nouvelle biothérapie anti-BLyS qui vient de confirmer son bénéfice dans le lupus dans deux essais randomisés internationaux en prévenant les rechutes sévères et en permettant une épargne cortisonée. Enfin, on ne peut plus aujourd’hui parler de traitement du lupus sans parler d’éducation thérapeutique, devenue incontournable pour améliorer l’adhérence des patients aux traitements et limiter les effets secondaires.

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La prise en charge optimale de la grossesse au cours du lupus systémique (LS) nécessite une collaboration étroite entre les différents intervenants (médecin interniste, obstétricien, anesthésiste et pédiatre).
La gestion d’une grossesse dans ce contexte nécessite la prise en charge de 4 aspects différents : le lupus et son activité, la présence d’une biologie et/ou d’un syndrome des antiphospholipides, la présence d’anticorps anti-SSA et/ou anti-SSB, et les traitements (contre-indiqués ou au contraire indiqués).
Idéalement, elle est précédée d’une consultation préconceptionnelle au cours de laquelle ces différents aspects sont abordés et un protocole de prise en charge et de surveillance mis en place.

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Le lupus érythémateux systémique (LES) représente l’archétype des maladies auto-immunes systémiques. Cette pathologie se caractérise par une réponse auto-immune dirigée contre des antigènes d’origine nucléaire.
Les mécanismes physiopathologiques responsables du LES restent méconnus et font intervenir des facteurs génétiques, environnementaux et immunologiques. Les travaux les plus récents permettent de mieux comprendre l’interaction entre ces trois facteurs aboutissant chez un individu donné au développement de la maladie lupique.
Ces recherches devraient permettre dans un avenir proche d’optimiser la prise en charge des patients que ce soit sur le plan diagnostique, pronostique, mais surtout thérapeutique avec la mise en évidence de nouvelles cibles.