L’hypertension artérielle maligne est une urgence hypertensive caractérisée par une atteinte microvasculaire aiguë et multiviscérale ; le niveau pressionnel, souvent supérieur à 180/110 mmHg, ne suffit pas au diagnostic. Celui-ci repose classiquement sur une rétinopathie sévère et peut aussi être retenu devant l’atteinte aiguë ischémique d’au moins trois organes cibles. Le bilan documente sans délai les atteintes rétinienne, rénale, cardiaque, cérébrale et endothéliale. La recherche d’une microangiopathie thrombotique est systématique car elle modifie les probabilités étiologiques et peut conduire à explorer la voie alterne du complément. Sans atteinte vitale imposant la voie intraveineuse, un blocage du système rénine-angiotensine doit être introduit par voie orale dans les meilleurs délais. Le contrôle pressionnel, la fonction rénale, la protéinurie et l’atteinte cérébrale conditionnent le pronostic à long terme.