Auteur Tribouilloy C.

Service de Cardiologie, CHU AMIENS.

Dossier : Actualités dans le RA à FEVG préservée
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La forme la plus fréquente de rétrécissement aortique à “bas gradient” se caractérise par la présence concomitante d’une surface valvulaire aortique < 1 cm², d’un gradient moyen < 40 mmHg, d’une fraction d’éjection du ventricule gauche préservée (FEVG > 50 %) et d’un débit normal (volume d’éjection systolique indexé ≥ 35 mL/m²).
Cette forme intrigante appelée à “débit normal-bas gradient” à FEVG préservée est un sujet de débat. Certaines études suggèrent que cette entité est une forme modérée de sténose aortique, tandis que d’autres travaux laissent entendre que ces patients tirent bénéfice du remplacement valvulaire aortique.
Dans cet article, nous discutons des raisons pouvant expliquer la présence à l’échocardiographie d’un bas gradient en cas de débit conservé ainsi que de la controverse concernant le pronostic et la prise en charge de cette forme particulière de sténose aortique.

Dossier : Actualités dans le RA à FEVG préservée
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Le rétrécissement aortique serré paradoxal (RAP) a suscité ces dernières années de nombreuses controverses. Il est défini par une surface valvulaire aortique < 1 cm2, un débit abaissé (volume d’éjection systolique indexé < 35 mL/m2), un bas gradient (gradient moyen < 40 mmHg) et une fraction d’éjection (FE) ventriculaire gauche (VG) conservée (> 50 %).
L’association FE conservée-bas gradient et RA serré s’explique par un VG hypertrophié de petit volume à l’origine d’un bas débit et d’une diminution du volume d’éjection systolique. Sa fréquence au sein des RA serrés à FE préservée est plus basse qu’initialement rapporté, inférieure à 5 % dans les séries récentes. En effet, de nombreux patients initialement considérés comme atteints d’un RAP à FE conservée ont en fait un RA modéré ou un RA classique à haut gradient.
En pratique, le diagnostic n’est retenu qu’après une évaluation comprenant une succession d’étapes détaillées dans cet article. Le clinicien doit donc suivre une démarche diagnostique rigoureuse pour identifier les véritables RAP serrés finalement peu fréquents et rechercher une symptomatologie fonctionnelle liée à la valvulopathie. Le remplacement valvulaire par voie percutanée ou chirurgie n’est envisagé que chez les patients symptomatiques, après validation de l’indication par la Heart Team, en s’assurant que les symptômes sont à priori bien liés à la valvulopathie.

Dossier : Actualités dans le RA à FEVG préservée
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Le rétrécissement valvulaire aortique calcifié est la valvulopathie la plus fréquente dans notre pays. La fraction d’éjection ventriculaire gauche est dans la majorité des cas conservée et les patients demeurent longtemps asymptomatiques. Les quatre articles de ce dossier abordent des thèmes d’actualité dans ce domaine : la notion de rétrécissement aortique (RA) serré à fraction d’éjection préservée et bas gradient qui soulève de nombreuses interrogations, la place de l’échocardiographie d’effort dans le bilan et, enfin, le difficile problème des indications de remplacement valvulaire chez les patients asymptomatiques.

Dossier : Bicuspidie de la valve aortique
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La bicuspidie aortique est l’expression d’une maladie multigénique encore mal connue. Une dilatation de l’aorte ascendante est associée dans plus de 50 % des cas. On parle donc de valvulo-aortopathie. Des publications récentes montrent l’absence de surmortalité significative avec la surveillance et la prise en charge actuelle. Par contre, la morbidité à long terme est importante : plus de 50 % des patients seront opérés de la valve aortique et/ou de l’aorte au cours de leur vie.
La bicuspidie se complique ainsi fréquemment de valvulopathie aortique (rétrécissement et/ou insuffisance) et la dilatation de l’aorte ascendante peut évoluer vers l’anévrysme qui expose à un risque de dissection ou de rupture. Ce risque est relativement faible quand on suit les recommandations actuelles d’indications de chirurgie “prophylactique” de l’aorte ascendante basées essentiellement sur les diamètres aortiques et la vitesse de progression de la dilatation de l’aorte. Le dépistage et le suivi de ces patients est donc essentiel en raison du potentiel évolutif de l’atteinte valvulaire et/ou de l’aorte.

Dossier : Bicuspidie de la valve aortique
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La bicuspidie aortique est la malformation cardiaque la plus fréquente, touchant environ 1 % de la population. Il s’agit donc d’une pathologie souvent rencontrée par les cardiologues. Elle peut se présenter sous forme sporadique ou familiale et sa découverte justifie de réaliser une échocardiographie aux apparentés du 1er degré. Elle se complique fréquemment d’une valvulopathie aortique. De plus, elle est associée dans plus de la moitié des cas à une dilatation de l’aorte ascendante. La survie de ces patients est proche de celle d’une population témoin, néanmoins au prix d’une intervention au cours du suivi sur la valve aortique et/ou  l’aorte ascendante dans plus de 50 % des cas. Le cardiologue est souvent confronté à des difficultés diagnostiques ou de prise en charge, par exemple pour la pratique du sport, l’autorisation d’une grossesse ou une éventuelle intervention chirurgicale.

Dossier : Valvulopathies asymptomatiques
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La découverte d’une insuffisance mitrale primaire sévère en l’absence de symptômes n’est pas une situation rare en pratique clinique. Selon les recommandations de l’ESC, la chirurgie chez ces patients doit être envisagée dès l’apparition d’une dyspnée d’effort, d’une fibrillation atriale, d’une diminution de la fraction d’éjection du ventricule gauche (< 60 %), d’une augmentation du diamètre télésystolique VG (> 45 mm), d’une augmentation du diamètre télésystolique (> 40 mm) associée à une rupture de cordage et/ou à une dilatation de l’oreillette gauche (> 60 mL/m²), et d’une élévation des pressions pulmonaires (PAPs de repos > 50 mmHg)
En l’absence de ces critères, une surveillance active, semestrielle, clinique et échocardiographique sera mise en œuvre de façon rigoureuse au sein d’une filière de soins structurée.
Certains auteurs, à l’instar des recommandations ACC/AHA actuelles, laissent toutefois une place à une chirurgie plus précoce en présence d’une IM sévère chez des patients strictement asymptomatiques, en rythme sinusal, avec fraction d’éjection préservée et ventricule gauche peu dilaté quand le risque opératoire est faible et la plastie quasi certaine.

Dossier : Prolapsus valvulaire mitral
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Les recommandations européennes chez les patients asymptomatiques atteints d’une l’insuffisance mitrale sévère par prolapsus plaident pour une surveillance semestrielle clinique et échographique attentive pour ne considérer la chirurgie que devant l’apparition d’une symptomatologie fonctionnelle, ou en présence de troubles du rythme supraventriculaire, d’une pression artérielle pulmonaire systolique > 50 mmHg, de signes de dysfonction ventriculaire gauche (FEVG < 60 %, diamètre télésystolique VG > 40 mm) ou d’une dilatation importante de l’oreillette gauche (volume indexé ≥ 60 mL/m²).
Certains auteurs défendent une chirurgie plus “précoce” chez ces patients asymptomatiques en rythme sinusal avec fraction d’éjection préservée, ventricule et oreillette gauche peu dilatés, quand le risque opératoire est faible et la réparation valvulaire avec bon résultat à distance quasi certaine.

Dossier : Prise en charge des valvulopathies asymptomatiques
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Les indications opératoires en présence d’une insuffisance mitrale (IM) primaire sévère chez un patient asymptomatique font encore l’objet de discussion. La chirurgie est admise en présence d’une dysfonction systolique ventriculaire gauche (fraction d’éjection < 60 % ou diamètre télésystolique ≥ 40 mm), de troubles du rythme supraventriculaires paroxystiques ou d’une pression artérielle pulmonaire (PAP) systolique de repos > 50 mmHg.
De nombreuses équipes proposent des stratégies chirurgicales de plus en plus précoces après s’être assurées que la fuite mitrale est réellement sévère, qu’une plastie est réalisable avec une quasi-certitude et que le risque opératoire est très faible. Si l’on s’oriente vers une surveillance médicale de ces patients asymptomatiques, en rythme sinusal sans signe de dysfonction VG, cette dernière doit être rigoureuse, par exemple semestrielle, afin de dépister précocement l’éventuelle apparition d’une symptomatologie fonctionnelle, de troubles du rythme supraventriculaires ou de critères échocardiographiques classiques opératoires, situations qui devront conduire rapidement à la chirurgie.

Revues générales
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Les valvulopathies médicamenteuses (VM) sont liées à un effet agoniste de certains médicaments sur les récepteurs cardiaques sérotoninergiques 5-HT2B. Le méthysergide, l’ergotamine, la fenfluramine, la dexfenfluramine, le pergolide, la cabergoline, le benfluorex et l’ecstasy sont aujourd’hui les substances inductrices identifiées.
Les VM sont à l’origine de fuites valvulaires essentiellement du cœur gauche, parfois associées à des sténoses, et sont caractérisées sur le plan anatomopathologique par une fibrose engainant les valves. Les atteintes polyvalvulaires sont fréquentes.
L’échocardiographie est l’examen diagnostique clé. Les signes typiques sont un épaississement valvulaire, une rétraction valvulaire et un mouvement valvulaire restrictif systolo-diastolique.
L’évolution est mal connue, avec possibilité de diminution, de stabilisation ou d’aggravation. Les formes frustes sont fréquentes. Les formes graves sont relativement rares et peuvent nécessiter une chirurgie valvulaire.