On parle de cardiomyopathie devant une altération structurelle et fonctionnelle du myocarde en l’absence de cause valvaire, ischémique, hypertensive ou congénitale suffisamment sévère pour être à l’origine de la dysfonction. Dans le registre européen pilote des cardiomyopathies, les cardiomyopathies hypertrophiques (CMH) étaient les plus fréquentes (61 %), suivies des cardiomyopathies dilatées (CMD, 31 %), puis des dysplasies arythmogènes du ventricule droit (5 %) et, enfin, des cardiomyopathies restrictives (CMR) [1].

Soulignons d’emblée que certaines étiologies spécifiques sont classées à la fois dans les CMH et dans les CMR (voire CMD) comme l’amylose, la maladie de Fabry, la sarcoïdose ou encore la surcharge en fer en fonction de la présentation et du stade évolutif. L’évaluation des cardiomyopathies vient en tête des indications actuelles de l’imagerie par résonnance magnétique (IRM) cardiaque dans le registre mondial d’IRM cardiaque (tableau I) [2].

Les cardiomyopathies hypertrophiques

La cardiomyopathie hypertrophique (CMH) est la maladie cardiaque génétique et la cardiomyopathie la plus fréquente. Avec l’avènement de l’imagerie et des tests génétiques avancés, elle est maintenant identifiée chez 1/200-300 individus. Elle se définit par une hypertrophie myocardique au-delà de 15 mm sur au moins un segment myocardique chez un individu sans histoire familiale et au-delà de 13 mm chez ceux qui ont une histoire familiale de CMH.

L’IRM est indiquée quand la fenêtre échographique est insuffisante mais aussi en complément de l’échocardiographie transthoracique du fait de la possibilité de caractérisation[...]

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