Phéochromocytomes et paragangliomes

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Les phéochromocytomes et paragangliomes représentent moins de 1 % [1] des causes d’hypertension artérielle (HTA) secondaires. Ces tumeurs sécrétant des catécholamines sont responsables de poussées hypertensives paroxystiques et de nombreux signes en rapport avec un état d’hyperadrénergisme.

La confirmation diagnostique par les dosages biologiques et les examens d’imagerie permettent d’entreprendre un traitement chirurgical après une préparation médicale rigoureuse.

La découverte récente de plusieurs mutations génétiques associées à ces tumeurs souligne l’importance de leur caractère héréditaire et l’intérêt du dépistage chez les apparentés.

Définitions et généralités [2]

Les phéochromocytomes sont des tumeurs neuro-endocrines sécrétant des catécholamines (adrénaline, noradrénaline) ou leur précurseur (dopamine). Dans 85 % des cas, leur localisation est intra-surrénalienne au niveau des cellules chromaffines de la médullo-surrénale. Les paragangliomes constituent des tumeurs à cellules chromaffines de siège extra-surrénalien. Leur localisation au niveau des chaînes ganglionnaires sympathiques est abdominale (organes de Zuckerkandl), pelvienne ou très rarement sus-diaphragmatique. Les cellules chromaffines de la médullo-surrénale et des chaînes ganglionnaires sympathiques sont dérivées de la crête neurale au cours de l’embryogenèse (fig. 1).

Le phéochromocytome représente 0,1 à 0,6 % [3, 4] des causes d’HTA secondaire. Sa très faible prévalence et sa gravité engageant rapidement le pronostic vital sont à l’origine d’une sous-estimation de ce diagnostic.

Le caractère asymptomatique de certaines tumeurs représente un des principaux écueils au diagnostic. La découverte fortuite d’une tumeur surrénalienne sur un examen d’imagerie justifie la réalisation de dosages hormonaux (catécholamines sériques et urinaires) pour éliminer un phéochromocytome. Il a été ainsi montré que 5 % des incidentalomes surrénaliens sont en réalité des phéochromocytomes. De plus, 25 % de l’ensemble des phéo-chromocytomes sont découverts fortuitement sur des examens d’imagerie demandés pour une autre raison [5, 6]. Par ailleurs, la sécrétion discontinue des[...]

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À propos de l’auteur

Centre de Diagnostic et de Thérapeutique, Unité Hypertension Artérielle, Prévention et Thérapeutique Cardiovasculaire, Hôpital Hôtel-Dieu, Paris.

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