Auteur Hachulla E.

Centre de Référence des Maladies Auto-Immunes et Systémiques Rares, Service de Médecine Interne, Hôpital Claude Huriez, CHU, LILLE.

Vasculaire
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Les maladies systémiques et les vascularites constituent un groupe de maladies large associant les connectivites, les vascularites nécrosantes, les artérites inflammatoires mais aussi les maladies auto-inflammatoires et les maladies de surcharge comme l’amylose. Les articles sélectionnés dans cette revue de la littérature internationale entre juillet 2011 et juillet 2012 concernent des points qui intéresseront la pratique quotidienne dans les domaines suivants : lupus systémique, syndrome de Sjögren primitif, vascularites systémiques, myopathies inflammatoires et sclérodermie systémique.

Divers
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Depuis plusieurs décennies, le traitement du lupus se résume aux corticoïdes associés aux antipaludéens de synthèse et, en cas de résistance, aux immunosuppresseurs. Néanmoins, ces dernières années, des progrès considérables ont été réalisés en matière de stratégies thérapeutiques, visant notamment l’épargne cortisonique et l’épargne d’immunosuppresseurs, particulièrement pour le cyclophosphamide.
Les molécules immunosuppressives utilisées jusqu’ici dans la greffe ont démontré leur intérêt dans le lupus systémique, notamment le mycophénolate mofétil.
Une ère nouvelle s’ouvre, celle des biothérapies. Le rituximab n’a pas confirmé ses promesses dans deux essais randomisés versus placebo dans le lupus rénal et non rénal, mais le schéma des études et le critère principal employés expliquent probablement cet échec. En effet, les recommandations d’experts basées sur les séries de cas et les observatoires recommandent l’utilisation du rituximab dans les formes de lupus réfractaires aux traitements conventionnels.
Le belimumab est une nouvelle biothérapie anti-BLyS qui vient de confirmer son bénéfice dans le lupus dans deux essais randomisés internationaux en prévenant les rechutes sévères et en permettant une épargne cortisonée. Enfin, on ne peut plus aujourd’hui parler de traitement du lupus sans parler d’éducation thérapeutique, devenue incontournable pour améliorer l’adhérence des patients aux traitements et limiter les effets secondaires.

Médecine Interne
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Les maladies systémiques et les vascularites constituent un groupe de maladies large associant les connectivites, les vascularites nécrosantes, les artérites inflammatoires mais aussi les maladies auto-inflammatoires et les maladies de surcharge comme l’amylose. Les articles sélectionnés dans cette revue de la littérature internationale entre juillet 2010 et juillet 2011 concernent des points qui intéresseront la pratique quotidienne dans les domaines suivants : lupus systémique, syndrome de Sjögren primitif, vascularites systémiques, myopathies inflammatoires, maladies auto-inflammatoires et sclérodermie systémique.

Rhumatologie
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Les biothérapies ont révolutionné la prise en charge de la polyarthrite rhumatoïde, mais les premiers résultats des études évaluant ces biothérapies dans le lupus érythémateux systémique sont plutôt décevants. Le rituximab et l’abatacept n’ont pas démontré leur efficacité dans des études randomisées. Le rituximab fait malgré tout l’objet d’un protocole thérapeutique temporaire renouvelé en juillet 2010. Le belimumab est la première biothérapie ayant démontré sa supériorité par rapport au placebo chez les patients atteints de lupus érythémateux systémique sans atteinte rénale. Des résultats sont attendus pour l’atacicept. Les anti-TNF et le tocilizumab pourraient apporter un bénéfice chez certains patients lupiques. D’autres molécules candidates vont être évaluées dans les années à venir : anti-interféron-α et anti-interféron-γ, anti-CD28, anti-IL10 et monoclonaux dirigés contre le complexe d’attaque membranaire.

Rhumatologie
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Le phénomène de Raynaud est un trouble vasomoteur caractérisé par une ischémie paroxystique des extrémités. C’est l’interrogatoire et la bonne connaissance de la sémiologie qui permettent d’en assurer le diagnostic, car il est rare d’observer une crise au cours de la consultation. La fréquence des crises (en particulier pendant la saison froide et en période humide) et les douleurs intenses qui les accompagnent parfois peuvent conduire à un réel handicap dans la vie quotidienne. La prévalence du phénomène de Raynaud est estimée dans la population générale à 5-6 % environ

Rhumatologie
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Les maladies systémiques et les vascularites constituent un groupe de maladies large regroupant les connectivites, les vascularites nécrosantes, les artérites inflammatoires, mais aussi les maladies auto-inflammatoires, les maladies de surcharge comme l’amylose et les maladies lysosomales. Les articles sélectionnés dans cette revue de la littérature internationale entre juin 2008 et juin 2009 concernent des points qui intéresseront la pratique quotidienne dans les domaines suivants: lupus systémique, syndrome de Sjögren primitif, sclérodermie systémique, maladie de Horton et vascularite des petits vaisseaux.