La découverte d’un souffle cardiaque chez le nourrisson est une situation fréquente. En théorie, la conduite à tenir est simple: s’il s’agit d’un souffle organique, il faut demander l’avis d’un cardiopédiatre; si le souffle est fonctionnel, cet avis est inutile. En pratique, le problème est donc de distinguer cliniquement un souffle fonctionnel d’un souffle organique. Comme les souffles fonctionnels sont fréquents, les pédiatres ont l’expérience de ce type de situation, ce qui doit conduire à une demande d’avis cardiologique limitée aux suspicions de cardiopathie.

Le cardiopédiatre a un rôle essentiel pour rechercher à l’aide de l’échocardiographie un critère majeur et pathognomonique de la maladie de Kawasaki dont la principale complication est la vascularite des artères coronaires : un diamètre anormalement large des artères coronaires proximales (coronaire droite et interventriculaire antérieure) rapporté aux tables de références établies en fonction de la surface corporelle de l’enfant. L’American Heart Association a intégré en 2004 ce nouveau critère dans l’algorithme de décision thérapeutique de la MK. Il existe également d’autres anomalies cardiaques qui constituent des critères nouveaux très utiles en cas d’incertitude diagnostique. Le critère cardiaque permet ainsi un diagnostic plus facile et plus rapide des formes incomplètes ou atypiques de la maladie, formes particulièrement fréquentes chez le petit nourrisson. Le rôle du cardiopédiatre est aussi d’évaluer la gravité et le pronostic des atteintes cardiovasculaires et de conseiller les équipes pédiatriques sur l’indication et les modalités d’un traitement anticoagulant éventuel. Enfin, le cardiopédiatre assure le suivi au long cours des patients atteints d’anévrysmes coronaires dans l’optique d’évaluer le risque ischémique et de prévenir les complications tardives.