Conduite à tenir devant une cardiomyopathie hypertrophique découverte chez le sujet âgé

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Définition et épidémiologie

La cardiomyopathie hypertrophique (CMH) est définie par une augmentation des épaisseurs pariétales non expliquée par des conditions de charge anormales [1]. Cette définition s’applique aux populations adultes et pédiatriques, sans à priori sur l’étiologie ou la pathologie myocardique sous-jacente. Le diagnostic repose donc sur l’imagerie cardiovasculaire (fig. 1) et il est retenu en cas d’augmentation des épaisseurs pariétales ≥ 15 mm [2] sur au moins 1 segment myocardique, peu importe la technique d’imagerie utilisée (échocardiographie transthoracique [ETT], imagerie par résonnance magnétique [IRM] ou scanner cardiaque). Chez les apparentés au 1er degré de patients porteurs d’une CMH, des épaisseurs pariétales ≥ 13 mm suggèrent le diagnostic. Cette mesure doit être réalisée sur une coupe parasternale petit axe en balayant le ventricule gauche de la base à l’apex (recommandation de classe I, niveau de preuve C) afin de ne pas manquer une CMH focale, notamment apicale, présente chez 15 % de la population (fig. 1) [3].

Selon les études et la région géographique, la prévalence de la CMH oscille entre 0,02 et 0,23 % chez les adultes et entre 0,3 et 0,5 % chez les enfants [4].

Étiologies chez le sujet âgé

La majorité des CMH (40 à 60 %) est représentée par les formes liées à des mutations génétiques codant pour les protéines du sarcomère (beta-myosin heavy chain [MYH7], myosin-binding protein C [MYBC3], troponines I et T (TNNI3, TNNT2). Dans 5 à 10 % des cas, il s’agit d’une autre étiologie, qu’elle soit génétique ou non. Aucune étiologie n’est retrouvée dans 25 à 30 % des CMH (fig. 2).

Dans la population âgée sans histoire familiale de CMH, la distribution des gènes incriminés est très différente. Les mutations sur la chaîne lourde bêta de la myosine[...]

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À propos des auteurs

Service d’explorations fonctionnelles cardiovasculaires, Centre des valvulopathies, CHU de LILLE.

Service d’explorations fonctionnelles cardiovasculaires, Centre des valvulopathies, CHU de LILLE.

Service d’imagerie cardiovasculaire, CHU de LILLE.

Service d’explorations fonctionnelles cardiovasculaires, Centre des valvulopathies, CHU de LILLE.

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