Les nécroses rétiniennes virales

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L’ARN syndrome est un syndrome uvéitique rare mais dévastateur pour la vue. Il a été rapporté pour la première fois par Urayama et al. en 1971 [1]. Dans leur série de 6 patients, les auteurs ont décrit la triade : panuvéite, vascularite rétinienne, et de larges zones de nécrose rétinienne. En 1982, Culbertson et al. [2] ont montré la présence de particules d’Herpès virus en microscopie électronique dans un œil énuclé atteint de l’ARN syndrome. En 1986, ils étaient capables de cultiver le VZV depuis un œil atteint.

Les critères de diagnostic standardisés de l’American Uveitis Society [3] sont (fig. 1) :

– un ou plusieurs foyers de nécrose rétinienne à limites distinctes ;

– une progression de la maladie en l’absence de traitement ;

– la présence d’une vasculopathie occlusive ;

– une réaction inflammatoire dans le vitré ou dans la cavité vitréenne.

Les virus herpès connus pour causer le ARN sont le varicella-zoster virus (VZV), l’Herpes Simplex 1 and 2 (HSV-1, HSV-2), et moins souvent, le cytomegalovirus (CMV), rarement l’Epstein-Barr virus (EBV). Le PORN ou Progressive outer retinal necrosis est décrit comme un syndrome similaire avec une inflammation oculaire minime chez des immunodéprimés.

Le syndrome ARN a une distribution bimodale avec des pics de survenue à 20 et 50 ans. Bien qu’il n’y ait pas d’association claire avec les origines géographiques, certains individus pourraient être immunologiquement prédisposés à développer ce syndrome. Holland et al. [4] ont trouvé que plus de 50 % des patients atteints d’ARN présentent l’antigène HLA-DQw7 comparés avec 19 % de leurs sujets contrôles. De plus, 16 % des patients avec un ARN expriment le phénotype HLA-Bw62DR4 comparé avec 2,6 % de leur population contrôle.

Démographie

Une étude récente recensant tous les cas d’ARN syndrome en Grande-Bretagne a permis de calculer l’incidence de cette affection. Quarante-cinq nouveaux cas d’ARN dans cette population d’outre-Manche ont été identifiés en 14 mois entre septembre 2007 et novembre 2008, ce qui correspond à une incidence de 0,63 cas par million d’habitants par an [5]. Parmi les 52 yeux affectés, 30,8 % ont développé un décollement de la rétine (DR), la majorité (75 %) étant apparue entre la 4e[...]

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