La prévalence des acrosyndromes n’est pas connue chez l’enfant, mais ils représentent une cause non exceptionnelle de consultation en pédiatrie. Une analyse clinique rigoureuse est importante pour orienter le diagnostic étiologique.

Il convient de distinguer les acrosyndromes paroxystiques, les acrosyndromes permanents et les acrosyndromes transitoires (fig. 1)

Les acrosyndromes paroxystiques

Les acrosyndromes paroxystiques comportent essentiellement le phénomène de Raynaud (PR) chez l’enfant et, rarement, l’érythermalgie, les engelures et les acroparesthésies.

1. Le phénomène de Raynaud

Le PR est lié à une vasoconstriction excessive, le plus souvent d’origine vasculaire de cause fonctionnelle ou structurale, et plus rarement à des anomalies neurogènes (stimulation des récepteurs alpha adrénergiques) ou des facteurs intravasculaires chez l’enfant. Le PR de l’enfant touche très majoritairement les filles avec un âge moyen de survenue d’environ 12 ans [1]. Son diagnostic est souvent facile et repose sur l’analyse clinique. Il est caractérisé par une décoloration des doigts provoquée par le froid, évoluant typiquement par accès triphasiques : pâleur, cyanose, hyperhémie. Cependant, ces accès peuvent être également biphasiques, voire monophasiques. Le diagnostic peut être plus difficile dans les formes cyaniques pures (acrocyanose paroxystique) ou en cas d’association à une acrocyanose permanente. Enfin, les mains, pieds, nez, bouche, et le lobe des oreilles peuvent être touchés. Il est primitif dans la grande majorité des cas pédiatriques. La recherche d’une étiologie dans le PR secondaire repose dans un premier temps sur une anamnèse et un examen clinique rigoureux. Chez l’enfant, les étiologies de PR secondaires sont :

Le plus fréquemment, un lupus systémique et des connectivites mixtes, une dermatomyosite. Le PR est très fréquent[...]

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