
Histoire naturelle de la bicuspidie
La bicuspidie aortique est l’expression d’une maladie multigénique encore mal connue. Une dilatation de l’aorte ascendante est associée dans plus de 50 % des cas. On parle donc de valvulo-aortopathie. Des publications récentes montrent l’absence de surmortalité significative avec la surveillance et la prise en charge actuelle. Par contre, la morbidité à long terme est importante : plus de 50 % des patients seront opérés de la valve aortique et/ou de l’aorte au cours de leur vie.
La bicuspidie se complique ainsi fréquemment de valvulopathie aortique (rétrécissement et/ou insuffisance) et la dilatation de l’aorte ascendante peut évoluer vers l’anévrysme qui expose à un risque de dissection ou de rupture. Ce risque est relativement faible quand on suit les recommandations actuelles d’indications de chirurgie “prophylactique” de l’aorte ascendante basées essentiellement sur les diamètres aortiques et la vitesse de progression de la dilatation de l’aorte. Le dépistage et le suivi de ces patients est donc essentiel en raison du potentiel évolutif de l’atteinte valvulaire et/ou de l’aorte.