Les causes les plus fréquentes d’hypertension pulmonaire (HTP) sont les cardiopathies gauches et les maladies respiratoires chroniques. L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est une forme rare d’HTP dont la prévalence minimale en France est estimée à environ 15 cas par million d’habitants.
Les données récentes du registre français de l’HTP et d’autres pays occidentaux ont pu mettre en évidence un changement manifeste du phénotype des patients nouvellement diagnostiqués ces dernières années avec un vieillissement progressif de la population concernée, une modification du ratio homme/femme et l’association de plus en plus fréquente de l’HTAP à d’autres comorbidités (notamment cardiovasculaires).
Parallèlement au développement de thérapeutiques ciblées de l’HTAP, on observe une amélioration de la survie des patients estimée à 70 % à 3 ans pour les HTAP idiopathiques, héritables ou associées à la prise d’anorexigènes.