Les tumeurs cardiaques de l’enfant

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Le rhabdomyome

C’est la tumeur cardiaque la plus fréquente de l’enfant. Les manifestations cliniques, comme pour tous les autres types de tumeurs, sont variables et dépendent de sa localisation, elles peuvent se traduire par un souffle, une arythmie ou de l’insuffisance cardiaque. La tumeur peut également être parfaitement indétectable cliniquement et être découverte à l’occasion d’une échographie systématique, notamment chez le fœtus.

L’association à une sclérose tubéreuse de Bourneville (STB) est très fréquente (50 à 80 % des cas), notamment si les rhabdomyomes sont multiples. La STB est une affection génétique à transmission autosomique dominante, mais dans les deux tiers des cas la maladie résulte d’une mutation sporadique spontanée. Les mutations identifiées intéressent deux gènes suppresseurs de tumeur : TSC-1, localisé en 9q34 et codant pour l’hamartine, et TSC-2, localisé en 16p13.3 et codant pour la tubérine [2].

L’échocardiographie montre typiquement plusieurs tumeurs, rondes, hyperéchogènes, bien circonscrites et lisses, enchâssées dans le muscle cardiaque et pouvant faire protrusion dans la cavité cavitaire (fig. 1). Elles sont localisées préférentiellement, mais non exclusivement, dans les ventricules. Sur le plan histologique, les rhabdomyomes appartiennent à la classe des hamartomes, c’est-à-dire de tissus normalement présents sur le site de la tumeur ayant eu une croissance excessive. Les cellules rhabdomyomateuses sont des grandes cellules rondes ou polygonales contenant d’abondantes vacuoles de glycogène. Certaines cellules ont des filaments fins reliant le noyau à la membrane, leur conférant l’aspect typique dit de “cellule-araignée”.

Les rhabdomyomes ont la particularité d’avoir une évolution biphasique : ils croissent chez le fœtus jusqu’à 32 semaines de gestation, puis tendent à régresser progressivement au cours de la première année de vie. Les mécanismes de cette régression, encore incomplètement connus, font intervenir des phénomènes de nécrose, d’apoptose et de dégénérescence myxoïde. Du fait de ce potentiel de régression spontanée, la chirurgie n’est indiquée qu’en cas de tumeur obstructive entraînant un risque hémodynamique, ou en cas d’arythmie[...]

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