Valvulopathies

Vasculaire
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Le pergolide et la cabergoline sont des agonistes dopaminergiques ergotés efficaces dans le traitement de la maladie de Parkinson. Plusieurs études, dont deux récemment publiées dans le New England Journal of Medicine, font état d’une augmentation de l’incidence des valvulopathies induites par ces thérapeutiques. Leur incidence précise reste incertaine (de 3 à 4 cas pour 1 000 à plus de 30 %). Cette atteinte valvulaire est typiquement plurivalvulaire, touchant les valves mitrales, aortiques et tricuspides, principalement sur le mode régurgitant avec épaississement et rétraction des feuillets et de l’appareil sousvalvulaire. La sévérité de l’atteinte valvulaire est variable et peut nécessiter une correction chirurgicale. Les similitudes avec l’atteinte observée dans les syndromes carcinoïdes fait évoquer un mécanisme sérotoninergique. Leur évolution après arrêt du traitement médicamenteux reste incertaine, mais des cas de régression ont été décrits.

Imagerie
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Les affections valvulaires sont idéalement examinées avec l’imagerie par résonance magnétique (IRM). Le cinéIRM est utilisé pour imager les valves en dynamique dans des orientations multiples et à différentes phases du cycle cardiaque. Le flux sanguin en aval des sténoses et le flux régurgitant se manifestent comme des régions sombres, par déphasage du signal IRM en raison du flux turbulent. La vitesse exacte et le flux à travers la valve pathologique peuvent être évalués quantitativement avec l’imagerie en contraste de phase. Cette technique est analogue à l’écho-Doppler et peut être utilisée efficacement pour suivre la progression des lésions au cours du temps. Les techniques de sang noir peuvent être utilisées pour apprécier la morphologie de valve. Ces dernières techniques sont particulièrement utiles pour confirmer ou infirmer la présence de végétations ou de tumeurs. Enfin, l’angiographie par résonance magnétique (ARM) est utile pour analyser les gros vaisseaux de la base et peut démontrer des anomalies associées.

Valvulopathies
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La bicuspidie aortique est l’anomalie cardiovasculaire congénitale la plus fréquente, et elle s’associe fréquemment à une dilatation de l’aorte thoracique ascendante: sa prévalence échographique est d’environ 0,5 % dans la population générale (avec nette – 67 % prépondérance masculine) et de 13 % dans une population de patients atteints d’une dilatation de l’aorte ascendante > 35 mm. L’étiologie cause exacte reste inconnue, mais l’hypothèse hémodynamique est sans doute moins importante que l’hypothèse génétique, suggérant ainsi la présence de mécanismes pathogéniques communs. L’échocardiographie et l’angio-IRM, en plus des données morphologiques sur la valve et l’éventuelle dilatation de l’aorte thoracique ascendante, apportent des arguments fonctionnels sur le jeu valvulaire, la fuite et/ou le rétrécissement aortique et le retentissement ventriculaire gauche éventuel. Les bicuspidies sténosantes mal tolérées bénéficient d’un remplacement valvulaire aortique avec ou sans geste sur l’aorte thoracique ascendante, ou d’une intervention de Ross; les bicuspidies avec IA mal tolérées bénéficient d’un remplacement valvulaire aortique ou d’une intervention de Ross, mais devraient surtout être traitées de manière préférentielle par conservation valvulaire avec ou sans geste sur l’aorte thoracique ascendante.

Valvulopathies
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Certains signes d’appel doivent vous faire réagir et être suivis de la démarche diagnostique, ils peuvent être trompeurs et risquer de faire méconnaître le diagnostic : Une maladie de la mitrale, une insuffisance aortique, une discrète dilatation du sinus de Valsalva à rapporter aux abaques de Roman, un pneumothorax chez un sujet de très grande taille, des vergetures dorsales basses doivent convaincre le cardiologue d’aller au bout du diagnostic évoqué de la maladie ectasiante de Marfan.
Une dissection d’une artère de moyen calibre, un hématome quasi spontané ou très disproportionné ou des ecchymoses, un antécédent de rupture de paroi colique ou utérine pousseront au diagnostic de maladie friabilisante du syndrome d’Ehlers-Danlos vasculaire. Une insuffisance cardiaque peut être rattachée au foie par l’hyperdébit d’une fistule artérioveineuse hépatique-sus hépatique et un accident ischémique transitoire à une fistule artério-veineuse pulmonaire : ces deux pièges se rencontrent dans la maladie fistulisante de Rendu-Osler.

Valvulopathies
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Le pronostic de la maladie de Marfan est conditionné par les atteintes cardiovasculaires, qui justifient la mise en place d’un traitement préventif. Il est actuellement recommandé d’instaurer un traitement par bêtabloquant lorsque le diagnostic de maladie de Marfan est porté. En effet, les bêtabloquants, par leur action hémodynamique, ont un rôle protecteur sur la paroi artérielle. Ils permettent de diminuer la vitesse de progression des diamètres aortiques et de limiter les complications cardiaques telles que décès, dissection aortique et nécessité de chirurgie. Ainsi, même si certaines études émettent des réserves sur leur efficacité, les bêtabloquants sont à l’heure actuelle la classe thérapeutique pour laquelle le bénéfice est le mieux établi.

Valvulopathies
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Les progrès du traitement chirurgical de la fibrillation auriculaire (FA) en pathologie mitrale ont bénéficié de quatre avancées majeures dans les domaines de l’épidémiologie, de la physiopathologie, des techniques chirurgicales et de la technologie. La légitimité du traitement chirurgical de la FA vient des échecs du traitement médical (50 % à 1 an et 84 % à 2 ans), en raison de la non atrio-sélectivité des médicaments antiarythmiques à action principalement ventriculaire et du risque hémorragique des anticoagulants [1, 2].

Valvulopathies
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La première étape de la prise en charge consiste à poser le diagnostic, ce qui est habituellement fait sur la clinique et quelques examens paracliniques simples. La seconde étape consiste à déterminer si la péricardite est due à une pathologie sous jacente et/ou s’il existe des signes cliniques de mauvais pronostic. En cas de tamponnade, un drainage péricardique doit bien entendu être réalisé en urgence. En cas de péricardite secondaire à une pathologie connue, un traitement spécifique doit être instauré.

Cardiologie interventionnelle
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Le rétrécissement aortique (RA) est la valvulopathie de l’adulte la plus fréquente et son incidence ne fait que croître avec le vieillissement de la population. On peut estimer qu’en 2050 la population de patients de plus de 65 ans porteurs d’un rétrécissement aortique calcifié (RAC) sera multipliée par 2 dans les pays industrialisés. Il est donc apparu important de refaire le point sur cette pathologie du sujet âgé en abordant plus particulièrement l’aspect pronostique en fonction de la symptomatologie et les démarches permettant d’aboutir à une meilleure indication thérapeutique, toujours largement dominée par le remplacement valvulaire chirurgical. Il est reconnu depuis longtemps que le pronostic du RAC serré est rapidement défavorable dès lors qu’apparaissent les symptômes. B. Iung nous rappelle l’histoire naturelle de la maladie en se basant sur des séries cliniques et sur des études échocardiographiques. La vitesse de progression du rétrécissement valvulaire a pu être établie ainsi que le pronostic de la maladie en l’absence de symptômes. L’évaluation de la vitesse maximale du flux aortique par Doppler continu et l’importance des calcifications valvulaires sont à cet égard cruciales. Il est maintenant possible d’établir de façon mieux adaptée le rapport risque/bénéfice du geste chirurgical, un élément déterminant pour le pronostic opératoire.

Echographie
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L’échocardiographie est devenue depuis de nombreuses années l’instrument de routine pour l’estimation de la pression artérielle pulmonaire systolique et la recherche d’une hypertension artérielle pulmonaire (HTAP). Aujourd’hui, une évaluation hémodynamique fine par cathétérisme n’est nécessaire que dans des indications ciblées (bilan préopératoire d’une valvulopathie, prétransplantation, préthérapeutique d’une HTAP…). L’estimation de la PAPS doit obéir à certaines règles simples pour obtenir une valeur la plus fiable possible. Cette estimation prend en compte l’évaluation de la pression auriculaire droite moyenne, souvent déterminée de manière arbitraire.

Chirurgie
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La coexistence d’un rétrécissement aortique moyen ou modéré et d’une maladie coronaire avec indication chirurgicale pose des problèmes de décision par rapport à l’attitude à tenir en vue de la pathologie valvulaire. Le remplacement “prophylactique” de la valve ne doit pas être pratiqué de façon systématique, car il est prouvé que tous ces patients ne vont pas évoluer vers une sténose serrée ; d’un autre côté, la mortalité opératoire d’une chirurgie combinée est supérieure à celle d’une chirurgie de pontages isolée et le taux de complications liées à la prothèse n’est pas négligeable. Enfin, la réintervention pour remplacement valvulaire chez un patient opéré de pontages auparavant s’accompagne aussi d’une morbi-mortalité élevée. Il est donc important d’identifier les malades qui ont le risque d’évoluer vers une sténose serrée et, dans ces cas, de réaliser une chirurgie combinée. Certains paramètres échocardiographiques et hémodynamiques peuvent orienter : surface valvulaire, gradient transvalvulaire, vitesse et évolution du jet aortique, degré de calcification des valves. Il faut aussi tenir compte de l’espérance de vie du malade. L’analyse de l’ensemble de ces données peut orienter sur la meilleure décision à prendre pour chaque patient.

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