L’hypertension artérielle est un mode de révélation fréquent des néphropathies. Dans la polykystose rénale autosomique dominante, l’hypertension artérielle est particulièrement précoce, généralement présente avant la baisse du débit de filtration glomérulaire. Elle résulte à la fois des conséquences de l’expansion kystique rénale et d’une dysfonction vasculaire propre à la maladie. Les recommandations internationales mettent en avant l’intérêt d’une surveillance régulière de la pression artérielle dès l’enfance et d’un contrôle tensionnel strict chez les patients polykystiques hypertendus. Le traitement repose en première intention sur un bloqueur du système rénine-angiotensine-aldostérone associé aux mesures hygiéno-diététiques.