Auteur Blanchard V.

Fédération des Services de Cardiologie, CHU Toulouse-Rangueil ; Université Paul Sabatier-Toulouse III ; Faculté de Médecine, TOULOUSE.

Revues générales
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Une amylose cardiaque doit être suspectée devant toute hypertrophie ventriculaire gauche ou insuffisance cardiaque à fraction d’éjection préservée. Alors que la présentation clinique est hétérogène en fonction du type d’amylose, une discordance entre un microvoltage à l’ECG et une hypertrophie pariétale à l’échocardiographie, une élévation trop marquée des biomarqueurs cardiaques par rapport au statut clinique et une altération du strain longitudinal global avec un gradient base-apex alors que la fraction d’éjection est préservée sont évocatrices.
Un nouvel algorithme diagnostique, basé sur la scintigraphie aux traceurs phosphatés couplée à la recherche de protéines monoclonales, peut permettre d’éviter la pratique de biopsie dans l’amylose à la transthyrétine, alors que la preuve histologique reste indispensable pour l’amylose AL. Un diagnostic plus rapide permettra une utilisation plus précoce des traitements spécifiques basée sur le typage de l’amylose, seule à même d’améliorer le pronostic de cette maladie. Quant au traitement de l’insuffisance cardiaque, il devra être adapté aux caractéristiques hémodynamiques et rythmiques de l’amylose cardiaque.