Depuis la première description détaillée de la dysplasie arythmogène du ventricule droit (DAVD) par Marcus en 1982, de nombreux progrès ont été réalisés sur la physiopathologie, les moyens diagnostiques et la génétique.
Le diagnostic des formes frustes ou débutantes est difficile et capital, reposant sur un faisceau d’arguments cliniques et paracliniques qui font partie des critères de la task force sur la DAVD, revisités en 2010. Aujourd’hui, les anomalies IRM ainsi que la génétique jouent un rôle très important dans le diagnostic positif. Le défibrillateur automatique implantable (DAI) est le seul traitement ayant démontré un bénéfice pronostique chez les patients à haut risque. L’ablation des foyers de tachycardie ventriculaire est également un traitement de choix en cas d’arythmie soutenue.

On implante de plus en plus de stimulateurs et défibrillateurs chez des patients fragiles et à risque de complications infectieuses. Certaines sondes dysfonctionnent et il peut être nécessaire de les retirer. Tout cela explique la croissance des extractions de sondes.
Les technologies se développent soit avec des gaines laser, soit avec des gaines de type mécaniques rotationnelles. Ces techniques assurent un succès dans près de 100 % des cas.
Pourtant, elles sont à risque de complications graves comme les lésions de la veine cave supérieure. Cela nécessite un stand-by chirurgical strict par un chirurgien cardiaque, ce qui réduit le risque de complications graves.
Le développement des ballons de secours en cas de lésion de la veine cave supérieure a modifié le pronostic de cette complication.