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Dossier : Prolapsus valvulaire mitral
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Le traitement curatif de la maladie mitrale dystrophique est chirurgical. Les principes fondateurs de la chirurgie de réparation sont décrits depuis plus de 25 ans et les techniques actuelles ont été validées depuis par de larges séries prospectives et à long terme.
La sternotomie est la voie d’abord historique. Les techniques mini-invasives (dont le robot) offrent un bénéfice clinique à court et moyen terme, sans influence sur la survie sans récidive à long terme.
La réparation mitrale procure un bénéfice évident en termes de survie par rapport au remplacement valvulaire (20 % de survie supplémentaire à 20 ans), y compris chez le patient âgé.
Les traitements “non invasifs” s’inspirent des techniques de réparation chirurgicale. Leur évaluation dans de larges cohortes et à long terme permettra d’identifier leur place dans les algorithmes de prise en charge.

Dossier : Prolapsus valvulaire mitral
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La plupart des études pronostiques menées à ce jour placent l’IM au centre des complications cardiovasculaires du PVM. Il semble néanmoins qu’un petit groupe de patients échappe à cette stratification pronostique et soit à risque de mort subite malgré l’absence de fuite mitrale sévère.
Il semble s’agir de femmes jeunes dont l’histoire personnelle est émaillée de palpitations, de syncopes et de fréquentes extrasystoles ventriculaires naissant du muscle papillaire postérieur. Leur prolapsus est en règle bivalvulaire profond avec feuillets épaissis, disjonction annulaire et mouvement d’enroulement de la paroi ventriculaire gauche postérieure, méritant l’appellation de PVM complexe ou de maladie myxoïde sévère.

Dossier : Prolapsus valvulaire mitral
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L’échocardiographie constitue la pierre angulaire du diagnostic d’insuffisance mitrale (IM) par prolapsus valvulaire et de sa sévérité. L’ETT seule suffit généralement pour apprécier la sévérité ou non de la fuite. Elle peut cependant être complétée par l’ETO en cas de doute sur la sévérité de l’IM, et pour préciser le mécanisme lésionnel.
La méthode de la PISA permet une quantification précise de la sévérité de la fuite mitrale, mais elle nécessite une bonne expertise technique et une bonne connaissance de ses limites. L’évaluation de la sévérité de la fuite ne peut donc se satisfaire uniquement de cette quantification par la PISA, elle doit incorporer les autres critères qualitatifs et semi-quantitatifs dans le cadre d’une approche multiparamétrique.
L’échocardiographie tridimensionnelle et l’IRM cardiaque ont remis au goût du jour l’évaluation de la fraction régurgitée hémodynamique qui complète l’évaluation multiparamétrique des recommandations, surtout si les paramètres échocardiographiques classiques semblent discordants ou s’ils sont pris en défaut.

Dossier : Cardiomyopathies métaboliques
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Dû à son travail intensif et à son fonctionnement continu, le cœur est un organe énergivore nécessitant une production continue et importante d’énergie. Le cœur produit cette énergie à partir d’une grande variété de substrats parmi lesquels les principaux sont les acides gras et le glucose. Une régulation fine de l’utilisation de ces différents substrats est réalisée afin de continuellement fournir le niveau adéquat d’énergie, lié à l’intensité du travail à fournir qui varie en fonction des conditions dans lesquelles se trouve le sujet. Cette flexibilité métabolique cardiaque est un élément essentiel au bon fonctionnement de l’organe.
Il est aujourd’hui largement reconnu qu’un dysfonctionnement de cette flexibilité métabolique est un des éléments majeurs dans le développement de bon nombre de pathologies cardiaques. Les mécanismes moléculaires impliqués dans le maintien de cette plasticité métabolique du cœur sont en grande partie connus et font l’objet de cette revue.

Dossier : Orages rythmiques
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L’orage rythmique est une situation fréquente cliniquement, en particulier chez les patients implantés en prévention secondaire. Il s’agit d’un tournant évolutif dans l’histoire naturelle des cardiopathies alourdissant le pronostic des patients, notamment dans les mois qui suivent l’événement. Le retentissement psychologique est également majeur et nécessite que ces patients et leur famille se fassent épauler.
Néanmoins, un orage rythmique peut revêtir des situations cliniques différentes entre la survenue isolée d’événements sans déstabilisation hémodynamique – qui relève alors d’un traitement antiarythmique pharmacologique ou par radiofréquence – et la présentation clinique catastrophique qui nécessite une prise en charge réanimatoire. Il faut alors articuler la prise en charge de façon collégiale avec les réanimateurs et les chirurgiens dans une perspective plus large de prise en charge de l’insuffisance cardiaque aiguë.

Dossier : Orages rythmiques
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L’ablation reste la pièce angulaire du traitement de l’orage rythmique après l’échec de la prise en charge initiale et des traitement médicamenteux antiarythmiques. Diverses situations cliniques peuvent se rencontrer, avec chacune des caractéristiques et techniques d’ablation différentes, des arythmies ventriculaires récidivantes du post-infarctus tardif aux fibrillations des canalopathies, en passant par les tachycardies ventriculaires incessantes sur cardiopathie.
Elle doit être proposée sans retard en l’absence d’efficacité des antiarythmiques et permet un meilleur pronostic à long terme, même si l’orage rythmique lui-même est souvent associé à une surmortalité dans le suivi.
En cas d’échec, d’autres solutions doivent être proposées comme la sympathectomie, l’assistance ou la greffe.

Dossier : Orages rythmiques
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L’orage rythmique est une urgence médicale définie par la survenue d’au moins 3 épisodes distincts d’arythmie ventriculaire soutenue en 24 heures ou par la survenue de tachycardies ventriculaires incessantes sur une période de 12 heures. Il s’agit d’un événement clinique grave associé à une forte morbi-mortalité, qui représente souvent un tournant évolutif majeur dans l’histoire naturelle des cardiomyopathies.
Sa prise en charge nécessite une approche multidisciplinaire associant des thérapies médicales (antiarythmiques, sédation) et interventionnelles, en particulier l’ablation par radiofréquence. L’évaluation de la tolérance hémodynamique clinique, des comorbidités ainsi que de l’évolution de la cardiopathie sous-jacente est essentielle pour orienter vers la nécessité d’un support hémodynamique transitoire et de traitements tels qu’une assistance ventriculaire ou une transplantation cardiaque.

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