Syndrome de platypnée-orthodéoxie

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L’orthopnée, exacerbation d’une dyspnée en position allongée et son amélioration par la position assise, est un symptôme caricatural et fréquent de l’insuffisance cardiaque. Paradoxalement, le syndrome de -platypnée-orthodéoxie – conséquence d’un shunt droite-gauche intracardiaque en dehors de toute élévation des pressions pulmonaires – occasionne une hypoxémie posturale s’aggravant en position assise et en orthostatisme avec souvent cyanose et s’améliorant de façon spectaculaire en décubitus dorsal.

Cette entité, rare, est méconnue des cardiologues et pneumologues. Le premier cas a été décrit par Burchell [1] en 1949, la seconde publication 20 ans plus tard dans le New England Journal of Medicine [2] individualisant la notion de “platypnée”. Ce terme, d’étymologie grecque (platys : couché ; pnoe : respiration ; orthos : droit ; de oxia : sans air), signifie que la dyspnée observée en orthostatisme s’amende en décubitus, cas inhabituel dans les dyspnées cardiaques. L’orthodéoxie se traduit par une chute de la saturation en oxygène en orthostatisme de plus de 4 % [3] (fig. 1).

Les principaux facteurs favorisant cette symptomatologie très atypique, rapportés dans la littérature, sont les suivants :

– dilatation [4] et anévrysme aortique [5] ;

– épanchement péricardique et péri-cardite constrictive ;

– pneumectomie droite ;

– bronchopneumopathie obstructive ;

– pneumopathie infectieuse à Pneumo-cystis jirovecii et cytomégalovirus [6] ;

– paralysie diaphragmatique ;

– myxome de l’oreillette droite ;

– syndrome hépatopulmonaire ;

– embolie pulmonaire ;

– neuropathie diabétique ;

– cyphoscoliose ;

– et surtout foramen ovale perméable.

La physiopathologie

“Normalement”, une communication interatriale occasionne un shunt gauche-droite du fait d’un régime de pression plus élevé dans l’oreillette gauche que l’oreillette droite et d’une compliance ventriculaire droite supérieure à celle du ventricule gauche. A contrario, un shunt droite-gauche auriculaire est habituellement associé à une -hypertension pulmonaire spontanée ou acquise ; cependant, en l’absence de gradient de pression droite-gauche, quel mécanisme est capable d’entraîner un shunt droite-gauche ?

La physiopathologie complexe ferait intervenir une influence de la position sur la configuration anatomique[...]

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À propos de l’auteur

Service de Spécialités médicales, Unité de Pathologie cardiovasculaire, Centre hospitalier, Neuilly-Sur-Seine.