Syndrome de Sneddon sans anticorps antiphospholipides : le dermatologue est au premier plan

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Initialement décrit en 1960, le syndrome de Sneddon associe un livedo ramifié, non infiltré, diffus, à des accidents vasculaires cérébraux itératifs. Il a d’abord été considéré comme une nouvelle vasculite ne rentrant dans aucun cadre connu de l’époque. Depuis, il est davantage considéré comme une maladie thrombosante de causes variées. La forme sans anticorps antiphospho-lipides est généralement diagnostiquée par les dermatologues du fait d’un livedo particulièrement visible, au premier plan du tableau clinique. Il ne s’agit pas uniquement d’une maladie cutanéo-neurologique, mais d’une maladie systémique comme en témoigne la haute prévalence de l’atteinte cardiaque.

Épidémiologie

Il s’agit d’une affection rare avec une incidence estimée à 1 cas/millions -d’habitants/an, probablement plus -élevée en raison de nombreux cas non diagnostiqués. Le sexe ratio H/F varie de 1/3 à 1/6. L’âge moyen au moment du diagnostic est le plus souvent entre 30 et 50 ans, alors que les premiers symptômes sont généralement présents depuis de nombreuses années. En effet, le livedo précède quasi systématiquement la survenue des AVC (en moyenne de 13 ans). La majorité des observations sont considérées comme sporadiques avec cependant une fréquence élevée de manifestations vasculaires ou neurologiques dans la famille. Les formes familiales sont plus rares avec une agrégation variable, parfois suggestive d’une transmission autosomique dominante à pénétrance variable.

Manifestations cutanées

Le livedo du syndrome de Sneddon sans antiphospholipides est un livedo à larges mailles (fig. 1 et 2), ramifié, généralisé ou étendu à plusieurs territoires non -contigus, non déclive. Il touche les 4 membres (fig. 3) avec une extension pratiquement constante aux fesses ou au tronc. Le visage est parfois touché. Une acrocyanose (fig. 4) ou un syndrome de Raynaud sont souvent présents.[...]

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À propos de l’auteur

Service de Dermatologie-Allergologie, Hôpital Tenon, Paris.