Syndrome de Sneddon sans anticorps antiphospholipides : le dermatologue est au premier plan

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Initialement décrit en 1960, le syndrome de Sneddon associe un livedo ramifié, non infiltré, diffus, à des accidents vasculaires cérébraux itératifs. Il a d’abord été considéré comme une nouvelle vasculite ne rentrant dans aucun cadre connu de l’époque. Depuis, il est davantage considéré comme une maladie thrombosante de causes variées. La forme sans anticorps antiphospho-lipides est généralement diagnostiquée par les dermatologues du fait d’un livedo particulièrement visible, au premier plan du tableau clinique. Il ne s’agit pas uniquement d’une maladie cutanéo-neurologique, mais d’une maladie systémique comme en témoigne la haute prévalence de l’atteinte cardiaque.ÉpidémiologieIl s’agit d’une affection rare avec une incidence estimée à 1 cas/millions -d’habitants/an, probablement plus -élevée en raison de nombreux cas non diagnostiqués. Le sexe ratio H/F varie de 1/3 à 1/6. L’âge moyen au moment du diagnostic est le plus souvent e[...]

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À propos de l’auteur

Service de Dermatologie-Allergologie, Hôpital Tenon, Paris.

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