Quand penser à une maladie périodique chez l’enfant ?

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La MP est relativement fréquente chez les Juifs sépharades ou ashkénazes, les Arméniens, les Arabes du Moyen-Orient, les Turcs. Cela n’est cependant pas exclusif, car la MP peut s’observer, bien que beaucoup plus rarement, dans d’autres populations [1].

Il est important d’évoquer ce diagnostic chez l’enfant. En effet, la MP débute avant l’âge de 10 ans dans 55 % des cas [1]. De plus, un diagnostic précoce et un traitement rapide par colchicine évitent la constitution de la complication classique des formes prises en charge tardivement : l’amylose AA.

Le diagnostic de MP est à évoquer chez un enfant présentant des accès fébriles et douloureux récidivants sans cause infectieuse. Aucun facteur déclenchant n’est généralement reconnu, bien que dans certains cas un effort physique ou un choc émotionnel puisse être retrouvé.

Chaque accès fébrile ou crise se développe brutalement ou avec très peu de prodromes, et dure dans la plupart des cas quelques jours seulement (1 à 3 jours typiquement). La température est élevée (38 °C, 39 °C voire 40 °C). L’enfant frissonne. L’accès fébrile se résout assez rapidement, en 12 à 36 heures. La crise associe à la fièvre un cortège de symptômes traduisant l’inflammation des séreuses et des articulations.

Les arthralgies ne sont pas constantes (45 % des cas) [2]. Elles sont caractérisées par :

– un contraste entre l’intensité de la douleur et la modestie des signes objectifs (rougeur, chaleur, gonflement),

– l’atteinte préférentielle des articulations des membres inférieurs (chevilles, genoux, hanches),

– une monoarthrite le plus fréquemment (oligoarthrite plus rarement, polyarthrite très rarement).

L’atteinte articulaire régresse sans séquelles plus lentement que la fièvre (1 semaine en moyenne, parfois plus). L’atteinte inflammatoire des séreuses fait partie de la symptomatologie évocatrice. Une péritonite inflammatoire est présente dans 90 % des cas [2], se manifestant par des douleurs abdominales intenses. Une pleurésie est présente dans 30 à 50 % des cas [2]. Les crises fébriles et douloureuses s’accompagnent au plan biologique d’un syndrome inflammatoire important avec vitesse de sédimentation accélérée, proteine C réactive élevée, hyperleucocytose parfois très importante. On note une élévation de la protéine SAA. Plus rarement sont observées des céphalées, une méningite aseptique, une péricardite, une orchite, des myalgies.

L’atteinte cutanée est relativement rare (13 % des cas dans la série de Samvels et al. [2]). Elle est cependant très évocatrice du diagnostic dans un contexte d’accès fébriles récidivants. Elle se manifeste par des placards inflammatoires dermo-hypodermiques très douloureux des membres inférieurs à type d’érysipèle. Un purpura est plus rare encore, et traduit parfois[...]

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À propos de l’auteur

Service de Dermatologie, Hôpital Nord, Marseille.