Les phéochromocytomes et les paragangliomes sont des tumeurs sécrétant des catécholamines, responsables de symptômes variés d’allure souvent paroxystique. Les signes cliniques les plus courants sont : hypertension artérielle, céphalées, sueurs, palpitations.
Les dosages biochimiques hormonaux (métanéphrines, catécholamines) sont donc indiqués chez les sujets présentant des symptômes évocateurs mais aussi devant la découverte d’une tumeur surrénalienne fortuite (incidentalome) ou chez les personnes génétiquement prédisposées (néoplasie endocrinienne multiple 2A, maladie de Von Hippel-Lindau, neurofibromatose de type 1 ou mutations de la succinate déshydrogénase (SDH).
Le scanner et l’IRM permettent de localiser morphologiquement un grand nombre de masses surrénaliennes. La scintigraphie 123I-MIBG supplante ces examens par la détection des localisations extra-surrénaliennes et des métastases.
Le traitement chirurgical avec la résection de la tumeur est réalisé préférentiellement par voie cœlioscopique après une préparation médicale rigoureuse.
Phéochromocytomes et paragangliomes
Les nouvelles recommandations concernant les acides gras chez l’enfant et l’adolescent
Faute de données spécifiques sur ces tranches d’âge, les apports nutritionnels conseillés chez l’enfant et l’adolescent ont été établis à partir de ceux de l’adulte, basés sur les considérations de prévention des pathologies établies chez l’adulte. Le point le plus important concerne les acides gras polyinsaturés : la consommation d’acides gras n-3 (AGn-3), précurseur et dérivés doit être significativement augmentée dès l’âge de 3 ans.
En effet, la consommation des AGPI-n-3 peut exercer des effets bénéfiques à moyen et à long terme sur le processus d’athérosclérose qui débute dès l’adolescence et s’exprime à l’âge adulte. De même, l’équilibre entre les acides gras n-6 et n-3 semble jouer un rôle sur le développement de l’obésité et du syndrome métabolique, ce qui justifie aussi d’éviter les apports excessifs en acide linoléique.
Quand demander un bilan cardiologique avant de délivrer un certificat d’inaptitude ou de contre-indication au sport chez l’enfant ?
Délivrer un certificat d’inaptitude ou de non contre-indication au sport chez l’enfant est un acte médical régi par des textes de lois précis. L’un des buts de l’examen du médecin est de s’assurer que la pratique du sport ne représente pas un danger vital pour l’enfant. Il importe d’insister sur la recherche de pathologie cardiaque dans la famille car certaines pathologies cardiovasculaires sont des maladies génétiques héréditaires.
Chez l’enfant, un avis cardiologique avant la signature du certificat de non contre-indication au sport est rarement nécessaire. Il est indiqué uniquement si la consultation médicale met en évidence un risque potentiel de pathologie cardiaque d’après les antécédents familiaux ou personnels de l’enfant, ou en cas de découverte d’anomalies suspectes à l’examen clinique. La pratique systématique d’un ECG après l’âge de 12 ans, attitude désormais recommandée chez les sportifs faisant des compétitions, devrait réduire le nombre de morts subites liées à des pathologies cardiaques méconnues, notamment la myocardiopathie hypertrophique.
Fréquence cardiaque en récupération lors d’une épreuve d’effort : quels enseignements ?
Les indications d’épreuve d’effort (EE) sont nombreuses et dépassent souvent le cadre strictement cardiologique. En effet, l’intérêt en physiologie, pneumologie, pathologies métaboliques et sport est bien connu.
En cardiologie, en dehors de la valeur diagnostique classique des anomalies de la repolarisation à l’effort, les renseignements donnés par l’épreuve d’effort ne cessent d’être étudiés et expliquent le regain d’importance de cette évaluation.
L’HTA masquée : faut-il la traiter ?
Les hypertendus masqués sont des patients ayant une pression artérielle en consultation inférieure à 140/90 mmHg et des pressions artérielles d’activité supérieures ou égales à 135/85 mmHg en référence à un relevé d’automesure effectuée de façon standardisée.
Intérêt du monitoring du segment ST dans l’infarctus aigu du myocarde avec ou sans décalage du ST
Au cours de l’infarctus aigu du myocarde, le monitorage du segment ST est nécessaire depuis la prise en charge initiale jusqu’à la sortie de l’hôpital. L’analyse des modifications initiales joue un rôle diagnostique primordial et incontournable et contribue déjà à l’évaluation du pronostic à moyen terme. A l’ère de la reperfusion, quelle que soit la technique utilisée, c’est également un marqueur de la recanalisation et des phénomènes de “no-reflow” qui conditionnent également le pronostic et la taille de l’infarctus. Les modifications de la repolarisation au décours immédiat de la reperfusion, quelques heures après ou à la sortie de l’hôpital, ont également un impact pronostique sur le risque de survenue d’événements cardiovasculaires majeurs à moyen terme. Ces règles s’appliquent également au cours des SCA ST- qui sont devenus majoritaires par rapport aux SCA ST+.
Mort subite cardiaque dans la famille : quel bilan chez les proches ?
La mort subite est fréquemment d’origine génétique, en particulier lorsqu’elle touche les sujets jeunes. Il existe dans ces situations un risque accru pour les proches, qui devraient bénéficier d’un bilan cardiologique et d’un conseil génétique, dans la mesure où des mesures thérapeutiques et/ou préventives sont disponibles.
Les analyses génétiques post-mortem, ou autopsie moléculaire, permettent de préciser le diagnostic dans un certain nombre de cas.
Ces nouvelles possibilités sont susceptibles d’améliorer le dépistage des sujets à risque, même si leur mise en œuvre suscite nombre de questions éthiques, majorées par des circonstances psychologiques difficiles.
Des protocoles spécifiques d’évaluation et une information des professionnels doivent être développés.
Editorial Hypertensions (artérielles) pulmonaires
Naguère maladie rare et “orpheline”, l’hypertension (artérielle) pulmonaire n’est plus orpheline (car très étudiée et accessible à des traitements efficaces) et, même si elle reste rare, elle est maintenant plus fréquemment diagnostiquée et prise en charge.
Ces changements majeurs, qui se sont produits au cours des 20 (et surtout 10) dernières années, sont essentiellement liés à des progrès dans les domaines diagnostiques et thérapeutiques, qui ont conduit à un élargissement du cadre de l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP), et à la caractérisation des nombreuses causes d’hypertension pulmonaire (HTP). La terminologie qui s’est imposée distingue donc l’HTAP des HTP, avec une augmentation de sous-groupes au fur et à mesure d’une connaissance plus précise et détaillée des différents cadres nosologiques (la dernière classification de Dana Point de 2008 comporte maintenant 28 sous-groupes) (tableau I).
Hypertension pulmonaire : du symptôme au diagnostic
L’hypertension pulmonaire (HTP) est rare, mais doit être évoquée chez tout patient présentant une dyspnée, des syncopes ou des douleurs thoraciques inexpliquées. Si l’échographie cardiaque en permet le dépistage, seul le cathétérisme cardiaque droit permet d’établir de façon formelle le diagnostic d’hypertension pulmonaire précapillaire (PAPm ≥ 25 mmHg, Pcap < 15 mmHg). Une démarche diagnostique rigoureuse est nécessaire pour distinguer des hypertensions pulmonaires de physiopathologie et de prise en charge différentes.
Hypertension artérielle pulmonaire
La classification actuelle des hypertensions artérielles pulmonaires (HTAP) correspondant au groupe 1 des hypertensions pulmonaires a introduit, lors du dernier symposium mondial sur l’hypertension pulmonaire de février 2008, la notion nouvelle d’HTAP héritable ; la schistosomiase et les anémies hémolytiques chroniques ; la proposition d’une classification clinique des cardiopathies congénitales et l’individualisation d’un groupe spécifique pour la maladie veino-occlusive et l’hémangiomatose capillaire pulmonaire.
Les éléments du pronostic, essentiels pour guider la stratégie thérapeutique, ont été précisés.
Enfin, la définition hémodynamique de l’HTAP a été simplifiée.
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