Auteur Cacoub P.

Département hospitalo- universitaire I2B, UPMC Université Paris 6, UMR 7211, PARIS. INSERM, UMR-S 959, F-75013, PARIS. CNRS, UMR 7211, F-75005, PARIS. AP-HP, Groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, Département de Médecine interne et d’Immunologie clinique, PARIS.

Revues générales
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La maladie de Behçet est une vascularite systémique rare dont la prévalence est plus importante en Turquie et dans certains pays d’Asie comme le Japon ; en Europe, elle suit un gradient Nord-Sud. Son diagnostic repose sur un score clinique récemment actualisé, reposant sur l’aphtose buccale et génitale, les atteintes cutanées, ophtalmologiques, neurologiques et cardiovasculaires.
Il n’existe à ce jour aucun marqueur biologique spécifique de la maladie ; la positivité d’HLA-B51 est un marqueur génétique de prédisposition. Les progrès réalisés dans la connaissance de la physiopathologie de la maladie de Behçet ont mis en évidence le rôle de certaines cytokines pro-inflammatoires telles que le TNF, l’IL1 ou l’IL6. Ces cytokines sont aujourd’hui ciblées par les nouvelles biothérapies et ouvrent de nouvelles perspectives dans le traitement des formes sévères et réfractaires de la maladie.