Les dernières recommandations de la Société européenne de Cardiologie ont été présentées au dernier congrès européen à Barcelone et sont maintenant disponibles sur le site de l’ESC [1]. Ces recommandations actualisent les documents déjà existants sur les cardiomyopathies hypertrophiques “sarcomériques” (celles de l’ESC 2003 [2], celles de la SFC-HAS 2011 [3] et celles de l’ACC-AHA2011 [4]) en intégrant des éléments classiques et en innovant sur certains points importants.

Définition et diagnostic

Une grande nouveauté du document réside dans le fait de ne pas avoir limité la cardiomyopathie hypertrophique (CMH) à la seule cardiomyopathie hypertrophique septale asymétrique anciennement appelé “idiopathique”, et les auteurs ont délibérément choisi de se placer dans un contexte pratique, c’est-à-dire la découverte d’une cardiomyopathie hypertrophique sur la base de données cliniques (échocardiographiques) et en l’absence de conditions de charge pouvant l’expliquer.

La task force de l’ESC, sous la direction de Perry Elliot, a donc étendu la définition à toutes les cardiomyopathies hypertrophiques potentielles et, en élargissant les étiologies et donc le spectre diagnostique, a rendu la lisibilité plus ardue. En revanche, ces recommandations apparaissent plus adaptées à la pratique clinique quotidienne. Les principales étiologies concernent avant tout la cardiomyopathie hypertrophique sarcomérique (par mutation d’un gène du sarcomère) qui représente 40 à 60 % des formes classiques de cardiomyopathie hypertrophique ; 25 à 30 % sont de cause inconnue et 5 à 10 % de cause génétique ou non génétique regroupant des maladies métaboliques, les cardiomyopathies mitochondriales, les maladies neuromusculaires, les syndromes malformatifs, les cardiopathies infiltratives, les cardiopathies endocriniennes et des cardiopathies secondaires à des[...]

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