Epidémiologie
La prévalence de l’HTAP est d’environ 6 par million d’habitants pour l’HTAP idiopathique, et de 15 par million pour les différentes variantes. L’âge de survenue de l’HTAP idiopathique est très variable, avec un pic de fréquence entre 20 et 40 ans, mais elle peut se rencontrer à tous les âges. La prédominance féminine est habituelle dans les HTAP idiopathique et héritables, avec environ 2 cas féminins pour 1 homme affecté, suggérant l’existence de cofacteurs de prédisposition [1].
Physiopathologie
La physiopathologie de l’HTAP comprend une dysfonction endothéliale caractérisée par un déséquilibre de production de médiateurs favorisant la vasoconstriction et surtout la prolifération musculaire lisse et endothéliale, caractéristique du remodelage artériel pulmonaire.
L’artériopathie plexiforme est une lésion caractéristique de l’HTAP associant une hypertrophie de la média, une fibrose de l’intima, des lésions plexiformes et des thromboses organisées et recanalisées. Dans certains cas, des lésions veineuses ou capillaires peuvent être observées, associées à des lésions d’artériopathie prédominante.
Définition
L’hypertension artérielle pulmonaire qui correspond au groupe 1 de la classification internationale des hypertensions pulmonaires (HTP) désigne un tableau clinique caractérisé par une hypertension pulmonaire de type précapillaire après exclusion de certaines causes comme une pathologie respiratoire hypoxémiante (groupe 3), une maladie veineuse thrombo-embolique chronique (groupe 4) ou diverses affections appartenant au groupe 5 de cette classification.
Une hypertension pulmonaire précapillaire répond à une définition hémodynamique après réalisation d’un cathétérisme cardiaque droit : pression artérielle pulmonaire moyenne (PAPm) supérieure ou égale à 25 mmHg, au repos, avec pression artérielle pulmonaire occluse (PAPO) inférieure ou égale à 15 mmHg, et un débit cardiaque normal (ou diminué) [2].
Classification des HTAP du Groupe 1
Une actualisation de cette classification adoptée lors du symposium mondial sur l’hypertension artérielle pulmonaire tenu à Dana Point en février 2008 a été publiée conjointement par[...]
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